과거 ‘불치의 병’이라고 불릴 만큼 치명적인 질환인 ‘폐고혈압’. 폐 이식 외에 다른 치료제가 없어 진단받은 후 2~3년 이내에 대다수가 사망했지만, 1990년대 새로운 폐혈관확장제 사용된 이후 예후가 많이 개선되었다.

폐고혈압은 폐동맥 고혈압과 폐정맥 고혈압으로 나뉘지만, 통상적으로 폐동맥 고혈압을 일컫는다. ‘폐동맥 고혈압(PAH: pulmonary arterial hypertension)’은 폐에 혈액을 공급하는 혈관에 이상이 생겨 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환으로 휴식할 때 평균 폐동맥압이 25mmHg 이상, 운동 시 평균 폐동맥압이 30mmHg인 경우 폐고혈압으로 정의한다.



폐혈관이 좁아지면 심장은 좁은 혈관을 통해 혈액을 뿜어내다 서서히 지치게 되고 기능이 떨어져 충분한 혈액을 뿜어낼 수 없게 된다. 심박출량이 줄어들면 건강하던 사람에서 서서히 호흡곤란이 발생하게 되며 전신 무력함, 현기증, 전흉부통, 실신, 말초부종, 청색증 등의 증상이 생길 수 있다.

증상이 서서히 진행하고 특징적인 징후가 동반되지 않아 질환이 상당히 진행하고 나서야 진단되는 경우가 예후가 좋지 않은 편이다.

일차성 폐동맥 고혈압, 획기적인 치료제 ‘프로스타사이클린’

폐동맥 고혈압은 원인이 밝혀지지 않은 일차성과 원인질환에 의해 이차적으로 발생하는 이차성으로 분류된다.

일차성 폐동맥 고혈압은 원인질환 없이 폐동맥압이 상승하는 질환으로 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 20~30대의 젊은 여성에서 빈발하는 것이 특징이다. 상염색체 우성형질로 유전 양상을 보이며, 약 7%의 환자에서 가족력이 나타난다.



혈압 상승의 원인은 폐혈관이 좁아지기 때문인데, 폐 전체의 작은 혈관들이 좁아지기 때문에 혈관 일부를 수술하기보다는 폐 전체를 이식해야 했다. 과거에는 폐 이식만이 유일한 치료법이었으나 1990년대 프로스타사이클린(Prostacyclin) 제제가 일차성 폐동맥 고혈압 환자 치료에 도입된 이후 폐 이식의 대상은 프로스타시클린 치료에도 호전되지 않는 환자로 제한되었다.

새로운 폐혈관확장제인 프로스타사이클린은 모든 환자에서 폐동맥압의 저하, 운동능력 개선, 삶의 질 개선, 생존 기간의 연장을 가져오며, 폐동맥 환자의 예후를 개선하는 데 중요한 역할을 하고 있다. 이외에도 혈관 내 혈액의 응고를 방지하며 폐동맥 고혈압 증상을 완화하는 혈액응고억제제, 폐동맥 반응성 검사(vasoreactivity testing)에서 양성반응을 보인 환자에서는 칼슘통로차단제가 도움을 줄 수 있다.

이차성 폐동맥 고혈압은 임상증상 및 병의 경과가 일차성 폐동맥 고혈압과 유사하지만, 원인질환을 치료함으로써 호전시킬 수 있어서 치료방법에 차이가 있다. 폐고혈압 자체보다 이를 유발한 원인 질환을 치료하는 것이 우선이며, 큰 폐혈관이 막혀 발생한 경우 수술로 좁아진 폐혈관을 넓혀줄 수 있고, 폐 전체에 걸쳐 작은 혈관들에 병변이 생긴 경우 일차성 폐동맥 고혈압에 준해 치료한다.

▲ 폐동맥 고혈압 환자의 생활 관리, 흡연 NO! 임신 NO!

폐동맥 고혈압 환자는 폐동맥압을 상승시키는 행동을 삼가고 저산소증을 예방하는 것이 매우 중요하다. 따라서 반드시 금연하고 장시간의 비행기 탑승도 피해야 한다.

임신은 폐동맥 고혈압을 악화시킬 수 있으므로 피임이 권장되지만, 경구피임제는 사용을 금한다. 운동하면 폐동맥압이 급격히 상승하므로 무리한 운동이나 활동은 줄이거나 피하는 것이 좋다.

특히 일차성 폐동맥 고혈압은 일반 고혈압과 달리 젊은 성인에게서 많이 발생하므로 건강해 보이는 젊은 성인이 운동 시 호흡곤란을 호소하거나 다이어트 목적으로 사용되는 식욕억제제를 복용한 후 호흡곤란이 생겼고, 증상이 지속한다면 폐동맥 고혈압의 가능성을 고려해 빠른 시일 내에 전문의의 진료를 받아보는 것이 좋다.

출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥 (www.hidoc.co.kr)