단장증후군(Short bowel syndrome)은 선천성 혹은 수술적 절제로 전체 소장의 50% 이상이 소실되어 흡수장애와 영양실조를 일으키는 질환이다. 이 단장증후군을 가진 환자의 수는 정확하게 집계된 바가 없다. 인구 10만 명 당 24.5명 정도로 해당 질환이 발생하는 것을 고려할 때 국내에는 약 1만 2천 명의 환자가 있으리라 추측할 뿐이다.



11일 샤이어코리아 주최로 열린 단장증후군 치료제 ‘가텍스주’ 기자간담회에서는, 삼성서울병원 소아외과 이상훈 교수가 참석해 단장증후군에 대한 정보와 국내 치료 환경을 공유했다. 100년 전이라면 이 질환에 걸렸을 때 사망 위험이 컸으나 1950~1960년대부터 총정맥영양법(Total Parenteral Nutrition, TPN) 연구가 활발해지고 임상에 활용되면서 단장증후군 치료방법이 비약적으로 발전했다는 것이 이교수의 설명이다.

총정맥영양법은 필요한 영양분을 정맥영양주사를 통해 공급하는 방법이다. 하지만 무기질, 비타민, 철분, 셀레늄 등의 결핍이 발생할 수 있고 장기간 공급되는 정맥영양으로 간 기능에 이상이 생길 수 있다. 또한 오랜 기간 총정맥영양법을 해야 하는 단장증후군 환자 특성상 중심정맥관 삽입이 불가피한데, 이 중심정맥관 부위의 감염으로 추가적인 치료를 하는 경우가 발생하기도 한다.

이교수는 “총정맥영양법은 환자들에게 삶이라는 선물을 줬지만, 현재는 정맥 영양을 끊고 자유로운 삶을 사는 것이 환자들의 목표가 되었다”고 말하며 “총정맥영양법을 실시하는 환자와 보호자는 치료시간 외 다른 생활을 하기 불가능하므로, 환자 가정 전체의 삶의 질을 떨어뜨리는 상황을 보완할 수 있는 치료 옵션의 도입이 절실히 필요하다”고 현재 실정을 설명했다.

샤이어코리아측은 간담회에서 비경구영양요법을 12개월 이상 지속한 86명의 환자를 대상으로 24주간 진행된 임상 연구를 진행했다고 밝혔다. 해당 연구에서 가텍스주 투여군 43명 중 27명은 비경구영양요법(PN) 투여용량이 기준치 대비 20% 이상 감소했다. 임상을 끝까지 완료한 가텍스주 투여군 39명 중 48.8%(21명)는 24주 차에 일주일 중 하루 이상 비경구영양요법이 필요하지 않을 정도로 증상이 호전됐다.

샤이어코리아 문희석 대표는 “가텍스주는 대중요법에 소요되는 시간을 감소시켜 환자의 고통은 물론 환자 가정을 다시 일상으로 돌려줄 수 있는 진화된 치료 옵션”이라 말하며 “인지도가 낮은 질환 및 치료제가 존재함에도 접근할 수 없는 환자들이 발생하지 않도록 모든 노력을 다할 것”이라고 밝혔다.

한편, 가텍스주는 지난 8월 건강보험심사평가원에 약가 등재를 신청했으며 연 600만원 정도의 환자부담금이 발생할 것으로 예상한다고 관계자는 전했다.

출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥 (www.hidoc.co.kr)